Леннокс-Гастау синдромы: себептері, белгілері және емі

Мазмұны:

Леннокс-Гастау синдромы: себептері, белгілері және емі
Леннокс-Гастау синдромы: себептері, белгілері және емі
Anonim

Леннокс-Гастау синдромы дегеніміз не?

Леннокс-Гастау синдромы (LGS) – балалық шағында басталатын эпилепсияның сирек және ауыр түрі. LGS бар балаларда ұстама жиі болады және оларда ұстамалардың бірнеше түрі болады.

Бұл жағдайды емдеу қиын, бірақ зерттеушілер жаңа емдеу әдістерін іздеуде. Практикалық және эмоционалды қолдау табу - бұл ауру әкелетін қиындықтар мен стресске қарсы тұру кезінде балаңызға ең жақсы өмір сапасын беруге көмектесетін кілт.

Ұстамалар әдетте 2 және 6 жас аралығында басталады. LGS бар балаларда оқуда қиындықтар мен дамудың кешігулері (отыру, жорғалау, жүру сияқты) болады, олар орташа және ауыр болуы мүмкін. Олардың мінез-құлық проблемалары да болуы мүмкін.

Әр бала әртүрлі дамиды және LGS бар баланың қалай болатынын болжау мүмкін емес. Балалардың көпшілігінде құрысу ұстамасы және оқудағы ақаулардың кейбір түрлері болғанымен, кейбіреулерінде емге жақсы жауап беруі және ұстамалары аз болуы мүмкін.

Басқаларда жиі ұстама болуы мүмкін, сонымен қатар ойлау, даму және мінез-құлық проблемалары болуы мүмкін және күнделікті өмірде көмек қажет болады. Кейбір ата-аналар кетогендік диета деп аталатын арнайы диета көмектеседі деп санайды.

Себептер

Дәрігерлер баланың LGS ауруына не себеп болғанын әрқашан біле бермейді. Кейбір жағдайларда оның себебі болуы мүмкін:

  • Туған кездегі оттегінің жетіспеушілігі
  • Жүктілікке немесе босануға байланысты ауыр ми жарақаттары, мысалы, салмағы төмен немесе мерзімінен бұрын босану
  • Ми инфекциялары (мысалы, энцефалит, менингит немесе қызамық)
  • Нәрестелік шақта басталатын құрысулар немесе Вест синдромы
  • Қортикальды дисплазия деп аталатын ми проблемасы, онда мидағы кейбір жүйке талшықтары құрсақта даму кезінде бір-біріне сәйкес келмейді
  • Туберозды склероз, онда қатерлі емес ісіктер дененің көптеген жерлерінде, соның ішінде мида пайда болады
  • Генетика

Симптомдар

LGS бар балаларда жиі және ауыр ұстамалар болады. Сондай-ақ оларда жиі ұстамалардың әртүрлі түрлері болады, соның ішінде:

Атоникалық ұстамалар. Сондай-ақ «тамшы шабуылдары» деп те аталады, өйткені адам бұлшықет тонусын жоғалтады және жерге құлап кетуі мүмкін. Олардың бұлшықеттері дірілдеп кетуі мүмкін. Бұл ұстамалар қысқа, әдетте бірнеше секундқа созылады.

Тоникалық ұстамалар. Бұл ұстамалар адамның денесінің қатаюына әкеледі және бірнеше секундтан бір минутқа дейін созылуы мүмкін. Олар әдетте адам ұйықтап жатқанда болады. Егер олар адам ояу кезінде орын алса, олар құлап кетуі мүмкін. Атоникалық ұстамалар сияқты, олар тамшы шабуылдар деп те аталады.

Абсенс ұстамалары. Бұл ұстамалар кезінде адам бос қарап тұруы немесе басын изеп немесе тез жыпылықтауы мүмкін.

Кейбір балаларда LGS-тің алғашқы белгісі 30 минутқа созылатын ұстама немесе олардың арасында толық қалпына келмейтін үздіксіз ұстамалар болып табылады. Бұл эпилептикалық статус деп аталады және бұл медициналық төтенше жағдай.

LGS жүйесі бар адамдардың реакция уақыты да баяу болуы мүмкін. Кейбіреулер ақпаратты үйрену және өңдеуде қиындықтарға тап болады. Олардың да мінез-құлық проблемалары болуы мүмкін.

Диагноз қою

Дәрігер мынаны білгісі келеді:

  • Мәселені алғаш рет қашан байқадыңыз?
  • Сіздің балаңызда ұстама болды ма? Қанша? Қаншалықты жиі?
  • Бұл қанша уақытқа созылды және не болғанын қалай сипаттар едіңіз?
  • Балаңызда қандай да бір ауру бар ма немесе қандай да бір дәрі қабылдайды ма?
  • Босану кезінде асқынулар болды ма?
  • Балаңыздың ми жарақаты бар-жоғын білесіз бе?
  • Балаңыздың оқуында немесе мінез-құлқында қиындықтар бар ма?

Дәрігер LGS диагнозын қою үшін үш белгіні іздейді:

  • Бақылау қиын ұстамалардың бірнеше түрі
  • Дамудың кешігуі немесе ақыл-ой кемістігі
  • Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) ұстамалар арасындағы баяу тітіркену үлгісі деп аталатын өрнектің белгілі бір түрін көрсетеді. ЭЭГ мидағы электрлік белсенділікті жазу үшін машинаны пайдаланады.

Дәрігерге қойылатын сұрақтар

  • Менің балама басқа сынақтар қажет пе?
  • Сіз осы аурумен ауыратын басқа балаларды емдедіңіз бе?
  • Қандай емдеуді ұсынасыз?
  • Емдеу баламды қалай сезінеді?
  • Ұстама кезінде баламды қауіпсіз ұстау үшін не істей аламын?
  • Менің балам қатыса алатын клиникалық сынақтар бар ма?
  • LGS бар балалары бар басқа отбасылармен қалай байланысуға болады?

Емдеу

Дәрілер

Дәрігерлер LGS ұстамаларын емдеу үшін әртүрлі препараттарды тағайындауы мүмкін. Мақсат - ең аз жанама әсерлерді тудыратын дәрі-дәрмекпен ұстамалардың санын азайту. Балаңызға дұрыс емдеуді табу уақытты және дәрігермен тығыз үйлестіруді қажет етеді. Ұстамаларды емдеу үшін қолданылатын препараттарға жатады:

  • Каннабидиол (Эпидиолекс)
  • Clobazam (Onfi)
  • Фельбамат (Фелбатол)
  • Ламотриджин (Ламиктал)
  • Руфинамид (Банзель)
  • Топирамат (Топамакс)

Вальпроат, вальпрой қышқылы (Depakene, Depakote)

Әдетте, бірде-бір дәрі құрысуларды толығымен бақылай алмайды. Дәрігер балаңыздың дәрі-дәрмектерін мұқият қадағалайды, әсіресе егер сіздің балаңыз бір уақытта бірнеше дәрі қабылдаса.

Диеталар

Кетогендік диета деп аталатын майы аз, көмірсуы аз арнайы диета эпилепсиямен ауыратын кейбір адамдарға, соның ішінде LGS бар кейбір балаларға көмектеседі. Бұл майлы, ақуызы аз, көмірсуы аз диета. Ол белгілі бір жолмен басталып, өте қатаң сақталуы керек, сондықтан сізге дәрігердің бақылауы қажет.

Дәрі-дәрмектің деңгейін төмендетуге болатын-болмайтынын білу үшін дәрігер мұқият қадағалайды. Диета ерекше болғандықтан, балаңызға дәрумендер немесе минералды қоспалар қажет болуы мүмкін.

Дәрігерлер кетогендік диетаның неліктен жұмыс істейтініне сенімді емес, бірақ кейбір зерттеулер диетаны ұстанатын эпилепсиямен ауыратын балалардың құрысуларын немесе дәрі-дәрмектерін азайтуға мүмкіндігі жоғары екенін көрсетеді.

Кейбір балалар үшін өзгертілген Аткинс диетасы да жұмыс істеуі мүмкін. Бұл кетогендік диетадан біршама ерекшеленеді. Сізге калорияларды, ақуыздарды немесе сұйықтықтарды шектеудің қажеті жоқ. Сондай-ақ, сіз тағамдарды өлшемейсіз немесе өлшемейсіз. Оның орнына сіз көмірсуларды бақылайсыз.

Емдеу қиын ұстамасы бар адамдар да гликемиялық индексі төмен диетаны қолданып көрген. Бұл диета көмірсулардың түріне, сондай-ақ біреу жейтін мөлшеріне назар аударады.

Медициналық марихуана

Эпилепсиямен ауыратын балаларды емдеу үшін медициналық марихуананы қолдануға көп көңіл бөлінді және көптеген отбасылар көбірек білуге мүдделі. Дәрігерлер LGS бар балаларда медициналық марихуананы қолдануды әлі зерттеген жоқ және оны эпилепсияны емдеу үшін қолданатын зерттеулердің көпшілігі қысқа мерзімді артықшылықтарға бағытталған. Леннокс-Гастаут қорының айтуынша, бұл LGS бар балаларға қауіпсіз және тиімді ем екенін анықтау үшін қосымша зерттеулер қажет.

Операция

Егер дәрі-дәрмек пен басқа емдеу ұстамалардың санын азайтпаса, дәрігер операция жасауды ұсынуы мүмкін.

Кезбе жүйке стимуляторы – қолға немесе кеудеге жақын орналасқан шағын құрылғы. Ол құрсақ қуысынан миға қарай өтетін кезбе нервке электрлік импульстарды жібереді. Содан кейін жүйке ұстамаларды бақылауға көмектесу үшін бұл импульстарды миға жібереді. Операция жалпы анестезиямен жасалады және шамамен бір сағатты алады.

RNS стимуляторы - бас сүйегінің ішіне орналастырылған және миға қосылған құрылғы. Ол кез келген қалыптан тыс электрлік белсенділікті сезеді, содан кейін құрысулардың пайда болуына жол бермеу үшін миға электрлік импульстарды жібереді.

Корпус каллосотомия мидың сол және оң жарты шарларын бөледі. Бұл мидың бір бөлігінде басталған құрысулардың қарсы жаққа таралуын болдырмайды. Бұл әдетте құлап, жарақат алатын ауыр, бақыланбайтын ұстамалары бар адамдарға ғана ұсынылады. Корпус каллосотомиясы бар адам ауруханада 2-4 күн болуы керек және үйге кеткеннен кейін де құрысуға қарсы препараттарды қабылдауды жалғастырады.

Не күтуге болады

LGS бар баланы тәрбиелеу қиын. Егер сіздің балаңызда жиі ұстама болса, құлап қалса, оны қорғау үшін дулыға кию қажет болуы мүмкін. Әрекет ету сияқты мінез-құлық мәселелерімен және құрысуға қарсы препараттардың жанама әсерлерімен күресуге тура келуі мүмкін.

LGS-тің емі жоқ, дегенмен жақсырақ әсер ететін емдеу әдістерін табу үшін көптеген зерттеулер жүргізілген.

LGS бар әр баланың қажеттіліктері әртүрлі. Көбісі есейгеннен кейін талмасы мен ақыл-ойы бұзылады. Кейбіреулер тәуелсіз өмір сүре алады, бірақ көпшілігі күнделікті істерде көмекке мұқтаж болады. Оларға топта тұру немесе көмек көрсетілетін үйде тұру қажет болуы мүмкін.

Ата-аналар мен бауырлар үшін қамқоршы және осы ауыр жағдайда өмірге тап болған отбасы мүшелері ретінде қажетті қолдауды алу маңызды. Дәл осындай қиындықтарға тап болған басқа отбасылармен сөйлесу өзіңізді оқшаулануыңызды азайтуға көмектеседі, ал басқалардан кеңестер мен ақпарат алу күнделікті өмірді жеңілдетеді.

Қолдау алу

Леннокс-Гастау синдромы туралы көбірек білу үшін LGS қорының веб-сайтына кіре аласыз. Бұл сізге және сіздің отбасыңызға қажет болуы мүмкін қолдауды табу үшін жақсы орын.

Ұсынылған:

Қызықты мақалалар
CPAP ұйқы апноэ аппараты: үздіксіз оң тыныс жолдарының қысым терапиясы
Ары қарай оқу

CPAP ұйқы апноэ аппараты: үздіксіз оң тыныс жолдарының қысым терапиясы

Дәрігеріңіз ұйқыдағы апноэға көмектесу үшін сізді CPAP аппаратына отырғызуды қалайды. Түні бойы түтіктер, бетперде және баулар бар шулы гаджетке байланып қаламын деп алаңдауыңыз мүмкін. Бұл өте қиын болып көрінуі мүмкін, дейді Дэвид Рапопорт, MD, NYU Ұйқы бұзылыстары орталығының зерттеу директоры.

Антибиотиктер: бұл не, оларды қалай қабылдауға болады, жанама әсерлері
Ары қарай оқу

Антибиотиктер: бұл не, оларды қалай қабылдауға болады, жанама әсерлері

Антибиотиктер – бактериялар тудыратын инфекцияларды тоқтатуға көмектесетін дәрілер. Олар мұны бактерияларды өлтіру немесе олардың көшіру немесе көбеюіне жол бермеу арқылы жасайды. Антибиотик сөзі «өмірге қарсы» дегенді білдіреді. Сіздің денеңіздегі микробтарды өлтіретін кез келген дәрі техникалық тұрғыдан антибиотик болып табылады.

Саркоидозды түсіну -- Симптомдары
Ары қарай оқу

Саркоидозды түсіну -- Симптомдары

Саркоидоздың белгілері қандай? Саркоидоздың белгілері зақымдалған дене аймағына байланысты өзгереді және жеңіл, орташа, ауыр немесе мүлдем болмауы мүмкін. Алғашқы белгілер жиі анық емес және келесілерді қамтуы мүмкін: шаршау Қызба Салмақ жоғалту Буын ауруы Тыныс алудың тарылуы Тұрақты жөтел Өкпе әдетте саркоидозбен ауыратын бірінші аймақ болып табылады: